Một trường hợp ung thư mạch máu nguyên phát ở da đầu (Primary Cutaneous Angiosarcoma) – thể ung thư ác tính cực kỳ hiếm gặp và có diễn tiến nhanh, vừa được các bác sĩ Bệnh viện Đa khoa Vĩnh Phúc chẩn đoán xác định. Ca bệnh không chỉ cho thấy tính chất nguy hiểm của bệnh lý này mà còn là lời cảnh báo về những tổn thương da đầu dễ bị bỏ sót trên lâm sàng, đặc biệt là nguy cơ “âm tính giả” khi sinh thiết không đủ sâu.

Người bệnh là cụ ông L.V.B., 95 tuổi, trú tại xã Tam Đảo, tỉnh Phú Thọ. Khi nhập viện, người bệnh tỉnh táo, tiếp xúc tốt nhưng vùng đỉnh – chẩm trái xuất hiện một đám xuất huyết bầm tím diện rộng dưới da. Trung tâm tổn thương nổi gồ, sưng tấy, loét hoại tử với kích thước khoảng 5x7cm, liên tục rỉ dịch máu thẫm và chảy máu tự nhiên kéo dài. Tình trạng này khiến người bệnh mệt mỏi, da niêm mạc hồng nhạt.

Tổn thương đại thể vùng đỉnh – chẩm trái của người bệnh:  Mảng xuất huyết bầm tím diện rộng dưới da, trung tâm loét hoại tử rỉ máu dai dẳng.

Kết quả chụp cắt lớp vi tính sọ não không tiêm thuốc cản quang ghi nhận tại vùng da đỉnh – chẩm trái có tổn thương dạng khối phần mềm dày, tăng tỷ trọng nhẹ tự nhiên (khoảng 40 HU), kích thước khoảng 16×42 mm. Đáng chú ý, trước khi nhập viện, người bệnh đã được sinh thiết tại một cơ sở y tế khác. Tuy nhiên, mẫu sinh thiết nông vùng rìa tổn thương chỉ có kích thước ~ 7x5x4 mm và kết quả mô bệnh học cho thấy: “Mô da xơ viêm mạn tính, không thấy u”.

Nhận thấy hình ảnh lâm sàng của tổn thương có nhiều dấu hiệu bất thường như sưng hoại tử tiến triển, rỉ máu dai dẳng kéo dài và không tương xứng với kết quả giải phẫu bệnh trước đó, các bác sĩ Bệnh viện Đa khoa Vĩnh Phúc đã nghi ngờ khả năng bỏ sót tổn thương ác tính và chỉ định phẫu thuật cắt rộng tổn thương để chẩn đoán xác định. Kết quả giải phẫu bệnh cho thấy khối u nằm ở lớp trung bì sâu và tổ chức mỡ dưới da. Các huyết quản tăng sinh ngoằn ngoèo, dị dạng, thông nối phân nhánh phức tạp, được lót bởi các tế bào nội mô u lớn, đa hình thái, tăng sắc, nhân rõ và có nhiều hình ảnh phân bào. Mô đệm u sung huyết, hoại tử. Kết quả nhuộm hóa mô miễn dịch (IHC) ghi nhận tế bào u dương tính mạnh với CD34 và Ki-67, âm tính với CK và CK5/6.

Hình ảnh vi thể nhuộm H&E (x200 & x400): Tăng sinh huyết quản dị dạng thông nối chằng chịt, lót bởi tế bào nội mô u ác tính nhân dị sắc méo mó, nhiều  nhân chia.

Từ các kết quả lâm sàng, kết hợp với mô bệnh học và hóa mô miễn dịch, người bệnh được chẩn đoán xác định mắc ung thư mạch máu nguyên phát ở da đầu (Primary Cutaneous Angiosarcoma).

Do tuổi đã rất cao, tổn thương da đầu loét hoại tử diện rộng và chảy máu kéo dài, các bác sĩ đã tư vấn kỹ lưỡng cho gia đình chuyển người bệnh tới cơ sở chuyên khoa ung bướu tuyến trên để tiếp tục điều trị.

Ung thư mạch máu da đầu là bệnh gì

Ung thư mạch máu ở da (Cutaneous Angiosarcoma – cAS) là một thể sarcoma mô mềm ác tính có nguồn gốc từ các tế bào nội mô của mạch máu hoặc mạch bạch huyết. Đây là bệnh lý rất hiếm gặp, chỉ chiếm khoảng 1–2% tổng số các loại sarcoma mô mềm ở người lớn.

Mặc dù hiếm gặp, thể ung thư xuất hiện ở da lại là thể thường gặp nhất trong nhóm ung thư mạch máu, chiếm khoảng 60% số trường hợp. Hơn 90% các ca bệnh xuất hiện ở vùng đầu, mặt và cổ; trong đó da đầu là vị trí thường gặp nhất.

Đặc điểm nguy hiểm của bệnh là khả năng thâm nhiễm rộng tại chỗ, phá hủy mô lành rất nhanh và có xu hướng di căn sớm theo đường máu tới các cơ quan như phổi, gan hoặc xương. Do khối u chứa nhiều mạch máu bất thường nhưng thành mạch rất dễ tổn thương, các tổn thương thường biểu hiện bằng những mảng bầm tím hoặc xuất huyết dưới da kéo dài, dễ khiến người bệnh chủ quan hoặc nhầm lẫn với các bệnh lý lành tính khác.

Vì sao bệnh đặc biệt nguy hiểm?

Ung thư mạch máu vùng đầu mặt cổ được xem là một trong những bệnh lý ác tính có tiên lượng dè dặt nhất trong chuyên ngành da liễu và ung bướu.

• Tiến triển nhanh tàn phá dữ dội: Các tế bào nội mô ác tính nhân lên vô tổ chức, tạo thành các mạch máu dị dạng rách vỡ liên tục, gây hoại tử da, loét sưng tấy và rỉ máu tự nhiên dai dẳng từng giọt hoặc chảy máu xối xả khi va chạm nhẹ, dẫn tới mất máu và suy kiệt sức khỏe nhanh chóng.
• Khả năng ngụy trang hoàn hảo ở giai đoạn sớm: Tổn thương ban đầu của bệnh cực kỳ lành tính, thường chỉ là một mảng da phẳng màu đỏ tím hoặc xanh tím giống như vết bầm máu sau va đập (tụ máu tuổi già), hoặc giống các nốt sần viêm da tiếp xúc, nhiễm trùng thông thường, khiến người bệnh bỏ qua thời điểm vàng để điều trị.
• Tỷ lệ tái phát tại chỗ cực kỳ cao: Tế bào u thường thâm nhiễm len lỏi dọc theo các bó sợi collagen trung bì vượt xa ranh giới đại thể nhìn thấy bằng mắt thường. Điều này khiến phẫu thuật cắt rộng da đầu rất khó đạt được diện cắt âm tính hoàn toàn, dẫn tới u tái phát nhanh chóng sau mổ.
• Tiên lượng sống còn rất xấu: Theo các nghiên cứu, tỷ lệ sống thêm 5 năm của người bệnh ung thư mạch máu da đầu chỉ khoảng 30-40% phụ thuộc vào tuổi, kích thước u, mức độ xâm lấn, di căn và khả năng kiểm soát bệnh.

Những đối tượng cần đặc biệt lưu ý

Hiện nay, nguyên nhân chính xác của bệnh chưa được xác định hoàn toàn. Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu cho thấy việc tiếp xúc kéo dài với tia cực tím (UV) từ ánh nắng mặt trời có thể đóng vai trò quan trọng trong quá trình hình thành bệnh.

Các đối tượng có nguy cơ cao gồm:

• Người rất cao tuổi, đặc biệt là nam giới trên 70 tuổi (tỷ lệ nam: nữ xấp xỉ 2:1).
• Người bị hói đầu hoặc tóc thưa: Vùng da đầu đỉnh và chẩm hở, tóc thưa rụng làm mất đi lớp bảo vệ tự nhiên, khiến da đầu tiếp xúc trực tiếp mạn tính với tia UV mặt trời trong nhiều năm.
• Người có tổn thương thần kinh gây giảm hoặc mất cảm giác vùng da đầu: Những người bệnh có bệnh nền tổn thương thần kinh, hoặc từng phẫu thuật giải áp thần kinh (như phẫu thuật giải áp dây thần kinh số V gây mất cảm giác một nửa da đầu bên trái) thường mất đi phản xạ bảo vệ và cảnh báo đau đớn. Khi u bắt đầu phát triển, loét hoại tử và rỉ máu dai dẳng, người bệnh vẫn hoàn toàn không cảm nhận thấy đau hay ngứa, khiến tổn thương âm thầm lan rộng và chỉ được phát hiện ở giai đoạn muộn.

Chẩn đoán bệnh như thế nào?

Để chẩn đoán chính xác ung thư mạch máu da đầu cần có sự phối hợp chặt chẽ, đồng bộ đa chuyên khoa: lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và giải phẫu bệnh.

Khám lâm sàng thường ghi nhận các mảng xuất huyết đỏ tím dưới da kéo dài, dần dày lên, nổi gồ thành nốt hoặc khối u, dễ loét và chảy máu

Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh như siêu âm Doppler, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc cộng hưởng từ (MRI) giúp đánh giá kích thước tổn thương cũng như mức độ xâm lấn của khối u.

Tuy nhiên, giải phẫu bệnh vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định. Mẫu mô bệnh học cho thấy sự tăng sinh bất thường của các cấu trúc mạch máu cùng các tế bào nội mô ác tính. Xét nghiệm hóa mô miễn dịch đóng vai trò quan trọng trong việc khẳng định nguồn gốc mạch máu của khối u và loại trừ các bệnh lý ác tính khác.

Điều trị ung thư mạch máu da đầu

Điều trị ung thư mạch máu da đầu luôn là một thách thức y khoa vô cùng lớn. Phác đồ điều trị cần được hội chẩn đa chuyên khoa và cá thể hóa dựa trên giai đoạn bệnh, kích thước u và đặc biệt là thể trạng sức khỏe của người bệnh:

• Phẫu thuật diện rộng triệt để: Là phương pháp điều trị hàng đầu đối với tổn thương khu trú. Mục tiêu là phẫu thuật cắt rộng khối u nhằm đạt được diện cắt sạch hoàn toàn không còn tế bào ung thư.
• Xạ trị hỗ trợ bổ trợ liều cao: Thường được chỉ định phối hợp sau phẫu thuật, đặc biệt đối với các khối u kích thước lớn (>5 cm), diện cắt còn tế bào u nông hoặc có thâm nhiễm mạch lympho nhằm tiêu diệt các tế bào u thâm nhiễm vi thể, giảm tỷ lệ tái phát tại chỗ.
• Hóa trị toàn thân và điều trị đích: Hóa trị toàn thân với phác đồ nhóm taxane (như Paclitaxel đơn trị liệu) hoặc các liệu pháp nhắm trúng đích chống tăng sinh mạch được áp dụng cho các trường hợp u lan tỏa diện rộng, không thể phẫu thuật cắt bỏ, hoặc đã di căn xa.
• Điều trị giảm nhẹ cá thể hóa: Đặc biệt quan trọng ở những người bệnh rất cao tuổi và thể trạng yếu, không thể chịu đựng được cuộc phẫu thuật tạo hình vạt da đầu lớn hay xạ trị kéo dài. Mục tiêu chuyển sang kiểm soát chảy máu, rỉ dịch, giảm đau đớn tại chỗ, chăm sóc vết loét hoại tử và hỗ trợ tinh thần, nâng cao chất lượng sống cho người bệnh.

Chủ động phòng ngừa và phát hiện sớm

Để giảm nguy cơ mắc bệnh cũng như phát hiện sớm các tổn thương bất thường, người dân cần:

• Chủ động tránh tiếp xúc trực tiếp kéo dài với ánh nắng mặt trời, đặc biệt trong các khung giờ nắng gắt cao điểm từ 10h sáng đến 16h chiều.
• Đeo mũ rộng vành, đội nón che phủ kín toàn bộ da đầu bằng vải dày, sẫm màu khi bắt buộc phải làm việc hoặc di chuyển ngoài trời nắng.
• Sử dụng kem chống nắng bảo vệ da vùng mặt, cổ, da đầu hằng ngày, đặc biệt với những người bị hói đầu hoặc tóc rụng thưa.
• Hình thành thói quen kiểm tra da đầu định kỳ cho bản thân và người lớn tuổi trong gia đình để phát hiện sớm các thay đổi sắc tố da bất thường.
• Tuyệt đối không tự ý đắp các loại lá thuốc nam, thuốc bắc, đắp tỏi, hoặc chọc hút dịch vào các vết sưng nề hoại tử da đầu chưa rõ bản chất vì dễ gây biến chứng nhiễm trùng tàn phá nghiêm trọng.
• Đến ngay cơ sở y tế chuyên khoa khi phát hiện các tổn thương xuất huyết bầm tím lâu tan trên da đầu.

Những dấu hiệu cần đi khám ngay

Người dân cần đến cơ sở y tế để được thăm khám khi xuất hiện một trong các dấu hiệu sau:

• Xuất hiện các mảng xuất huyết đỏ tím hoặc xanh tím trên da đầu mà không có chấn thương rõ ràng.
• Các vết bầm tím kéo dài trên 2–3 tuần không tự mất đi hoặc có xu hướng lan rộng.
• Da đầu nổi gồ, sưng nề, loét, hoại tử hoặc rỉ máu tự nhiên.
• Chảy máu kéo dài, khó cầm dù chỉ va chạm nhẹ hoặc khi chải đầu.
• Tê bì, giảm cảm giác hoặc mất cảm giác tại vùng tổn thương.

Cảnh báo từ chuyên gia Giải phẫu bệnh

Theo ThS.BS Nguyễn Văn Quang, Phó Trưởng khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Đa khoa Vĩnh Phúc cho biết: Một trong những khó khăn lớn nhất trong chẩn đoán ung thư mạch máu da đầu chính là hiện tượng âm tính giả khi sinh thiết không đủ sâu. Các tổn thương ung thư mạch máu thường có phản ứng viêm, xơ hóa và hoại tử mạnh ở lớp bề mặt. Nếu chỉ lấy mẫu tại vùng hoại tử hoặc sinh thiết quá nông, bệnh phẩm có thể chỉ chứa mô viêm lành tính mà không thu được các tế bào ung thư nằm ở lớp trung bì sâu và hạ bì. Điều này dẫn đến nguy cơ bỏ sót bệnh, làm chậm quá trình chẩn đoán và điều trị. Vì vậy, khi gặp các tổn thương da đầu có biểu hiện loét, hoại tử, rỉ máu kéo dài hoặc tiến triển bất thường, cần thực hiện sinh thiết đủ sâu, đủ rộng, thậm chí sinh thiết lại ở nhiều vị trí khác nhau kết hợp với xét nghiệm hóa mô miễn dịch để bảo đảm chẩn đoán chính xác.

Với hệ thống trang thiết bị hiện đại cùng đội ngũ chuyên gia giàu kinh nghiệm, Bệnh viện Đa khoa Vĩnh Phúc hiện triển khai đầy đủ các kỹ thuật giải phẫu bệnh và hóa mô miễn dịch chuyên sâu, góp phần phát hiện sớm nhiều bệnh lý ung thư hiếm gặp, nâng cao hiệu quả điều trị và mang lại cơ hội sống tốt hơn cho người bệnh.